巨人症简介:系腺垂体分泌生长激素(gh)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
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- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 无传染性
- 70%
- 青春期起病至成年
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 药物治疗、手术治疗
- 1-2年
- 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-30000元)
- 常见药品
- 游离脂肪酸检测试剂盒(酶比色法)
- 在线购药
疾病症状:
一、症状
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
二.辅助检查:
1.gh测定:基础值>15ug/l,活动期高达100ug/l以上(正常< 5ug/l)。
2.生长介素明显升高(正常值75~200ug/l)。
3.血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测gh。正常服糖后gh 1h 降至1ug/l以下2h降至5ug/l以下,4h后回升至5ug/l以上。本病gh呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.x线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。ct扫描有助于发现微腺瘤患者。
三、诊断依据
1. 个子高、四肢长度失衡,而且臂展远远超过身高。
2. 移动速度缓慢。
3. 父母身高较矮,子女却高大。
4. 体内生长激素高,代谢及血糖异常。
5. 脑内长有垂体腺瘤,血液内生长激素高。
6. 如果不做手术,很快会早衰,身高也将回缩。
疾病病因:
一、病因
大量的生长激素促使长骨过度生长,成为“巨人”,因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
1.垂体性:占绝大多数,包括gh细胞增生或腺瘤,gh/prl细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。
2.垂体外:异源性gh/及或ghrh分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现gh过度分泌的临床表现已危及生命。
疾病预防:
1.急救(缓解措施):
同样与人一样患病的猪
1)放射治疗
内照射和外照射(可用深度x光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
2)手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
3)药物治疗
(一)抑制gh分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(二)性激素:
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。
(三)生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d。6个月后见效。
(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
疾病鉴别:
一、鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的x线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
疾病检查:
1.gh测定:基础值>15ug/l,活动期高达100ug/l以上(正常< 5ug/l)。
2.生长介素明显升高(正常值75~200ug/l)。
3.血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测gh。正常服糖后gh 1h 降至1ug/l以下2h降至5ug/l以下,4h后回升至5ug/l以上。本病gh呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.x线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。ct扫描有助于发现微腺瘤患者。
疾病就诊:
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有体格、内脏普遍性肥大等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有巨人症患者?
疾病治疗:
巨人症一般治疗
一.放射治疗:
内照射和外照射(可用深度x光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
二.手术治疗:
经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
三.药物治疗:
1.抑制gh分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
2.性激素:
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。
3.生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。
4.衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
疾病护理:
巨人症一般护理
护理:
一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。
疾病饮食:
巨人症饮食原则
1.饮食护理:
应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。