幼年型关节强硬性脊椎炎简介:幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,jas)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
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- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 无传染性
- 迁延不愈。
- 16岁以前起病
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 药物治疗 支持性治疗
- 幼年强直性脊柱炎呈迁延过程...
- 市三甲医院约(10000-50000元)
- 常见药品
- 双氯芬酸钠缓释片,双氯芬酸钠缓释片(迪根)
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疾病症状:
一、症状
jas病初常为下背部,臀部,腹股沟,髋部等处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病,表现类似于少关节炎ⅱ型jra,应更加重视jas早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断jas的关键条件。jas早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前弯(schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的jas病例早期都不能满足诊断标准,且有近一半的病人只有一次发作,约18%的病人有较为漫长的病变过程,多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩jas有40%以腰骶部关节起病,60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后,发现脊柱病变是早期诊断的核心。
5%~10%jas病儿发生急性虹膜睫状体炎,北京儿童医院观察10例女孩jas合并虹膜睫状体炎者占30%。成人as病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,jas主动脉病变发生率低于成年人,偶尔有报告jas出现主动脉瓣关闭不全。
根据国外资料,幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为:有x线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):
1.schober征阳性 脊柱前弯受限(schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。
3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。
4.关节炎 外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
5.hla-b27阳性。
6.脊柱关节病的家族史。
疾病病因:
一、发病原因
本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与hla-b27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。
二、发病机制
jas有明显的遗传特征,经常发现同一家庭中有数人患病,hla-b27检出率很高(90%~94%),但除jas之外,瑞特病、银屑病性关节炎、炎症性肠病、反应性关节炎、血清阴性肌腱病综合征都与hla-b27高度相关。普通人群中hla-b27阳性率仅6%~8%(khan和linden等,1990),推测jas与hla-b27高度关联,具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病。感染可能就是一个重要的关键环境因素。jas、瑞特病、反应性关节炎相互间关系密切,可能有共同的感染因素在发病中起关键作用。有人认为克雷白杆菌、志贺菌与hla-b27抗原有相似的分子结构,可能是发生as重要原因。
疾病预防:
一、预防
本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。
疾病鉴别:
一、鉴别
本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病(scheuermanns disease)等相鉴别。
还应与幼年变形骨软骨炎(legg-calvé-perthes disease)及先天性髋关节疼痛和大腿疼痛相鉴别。
溃疡性结肠炎、限局性小肠炎、银屑病和瑞特综合征可合并脊柱炎,其表现与强直性脊柱炎相似。但上述各病除脊柱炎外,还具备本身的临床特点,可以鉴别。
疾病检查:
一、检查
jas无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,rf和ana均阴性。hla-b27阳性率同样可以高达90%,也有报告称jas病人hla阳性率低于成人as。多数人认为hla-b27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与jas的重要线索。
放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,但遗憾的是在初期,甚至几年内拿不到骶髂关节病依据。放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直。ct和mri扫描会比普通x线平片更早发现骶髂关节炎,mri能更为敏感地发现慢性炎症。在as晚期x线还可以发现韧带骨赘形成,关节突融合、形成“竹节样”脊柱。
1.双侧髋关节炎2~4级。
2.单侧髋关节炎3~4级。
疾病就诊:
疾病治疗:
幼年型关节强硬性脊椎炎一般治疗
一、治疗
jas治疗基本同jra,nsaid可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些jas病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗jas有效,起效时间平均5个月,但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(mtx)。糖皮质激素治疗jas疗效不肯定,因jas可在疗程中任何时候自行进入缓解,所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床),总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性,一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素d3治疗18例jas,发现该药可降低cd4/cd8比例,血清igg下降,骨质疏松减轻。
二、预后
幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态,但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚,外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见,但病情较轻,较少整个脊柱受累。
疾病护理:
幼年型关节强硬性脊椎炎一般护理
一、护理
鼓励患儿树立战胜疾病的信心,调动患儿的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
疾病饮食:
幼年型关节强硬性脊椎炎饮食原则
多吃有营养的食物,少吃一些刺激性大的食物。