非特异性系统性坏死性小血管炎简介:非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis svn),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis mpa),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于wegener肉芽肿,1994年jennette根据坏死性血管炎病人anca阳性与否提出了一类新的血管炎-anca相关性血管炎,它包括wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和churg-strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于anca相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。
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- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 无传染性
- 40%
- 所有人群
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 药物治疗
- 2个月
- 市三甲医院约(50000-70000元)
- 常见药品
- 醋酸泼尼松片,醋酸泼尼松片
- 在线购药
疾病症状:
非特异性系统性坏死性小血管炎症状
本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部x线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
实验室检查有血沉、c-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来anca研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的anca抗体为核周anca(p-anca),其抗原为髓过氧化酶(mpo),其抗原抗体复合物为mpo-an-ca,运用elisa法和免疫荧光法结合可使mpa的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的mpo-anca对确诊mpa有非常高的价值。而且通过监测mpo-anca的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
疾病病因:
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis svn),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis mpa),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
疾病预防:
非特异性系统性坏死性小血管炎预防
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数<4.0x109/l或中性粒细胞<2.0x109/l,则立即停用免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
疾病鉴别:
非特异性系统性坏死性小血管炎鉴别
应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。
疾病检查:
非特异性系统性坏死性小血管炎检查
1.实验室检查有血沉升高。c-反应蛋白升高。血红蛋白降低。
2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。
3.抗中性粒细胞抗体近年来anca研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的anca抗体为核周anca(p-anca),其抗原为髓过氧化酶(mpo),其抗原抗体复合物为mpo-an-ca,运用elisa法和免疫荧光法结合可使mpa的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的mpo-anca对确诊mpa有非常高的价值。
胸部x线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
疾病就诊:
疾病治疗:
非特异性系统性坏死性小血管炎一般治疗
(一)治疗
1常规治疗
mpa的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床确认的方案。
(1)美国nih 1992年标准方案:
①初始治疗:
环磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。
②维持治疗:
病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。
③疗效:
完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。
④副作用:
发生率43%,主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。
(2)英国savage及其合作者方案:
①初始治疗(4~6个月):
环磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,保持白细胞>4.0×109/l;泼尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。
②维持治疗(6~24个月):
硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5~10mg/d。
③升级治疗:
主要针对病情严重伴血cr>500mmol/l和(或)肺出血病人。a.应用4.5%~5%人血白蛋白进行血浆置换治疗,在14天内置换7~10次,总置换量60ml/kg。b.连用3天醋酸泼尼松龙:15mg/(kg·d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。
④注意事项:
大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。
2.高剂量免疫球蛋白静注(ivig)治疗
ivig疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:ivig可以以一种预测anca的遗传性反应方式来中和anca诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用ivig方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例mpa)应用ivig治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗前后病人的血沉、c-反应蛋白、anca、白细胞计数均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用ivig治疗的6例病人中(含3例mpa),1年后4例病人仍保持稳定。应用ivig治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹、头痛、关节痛,个别病人有一过性cr增高,停药后自行缓解。ivig的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗t淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有alphy及garma型,用法:100万u/d肌注或300万u隔2天肌注,疗程1~3个月。
(二)预后
病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
非特异性系统性坏死性小血管炎辨证论治
非特异性系统性坏死性小血管炎治疗
应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青、雷公藤和生地黄等。
疾病护理:
疾病饮食:
非特异性系统性坏死性小血管炎饮食原则
非特异性系统性坏死性小血管炎食疗
1、赤豆煮米仁:
赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。
2、黄豆冬瓜皮汤:
冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。
3、赤豆桃仁莲藕汤:
桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。、
4、桑椹汤:
桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。
5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟,掏出待用。油锅入葱、姜末爆香,入鱼块、鱼肚炒几下,加入米酒去腥,再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料,烧熟即成。
6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净,猪里脊肉洗净切成小块,一路放入压力锅内,加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油,盖上锅盖,把压力调到肉类档,保按压时12分钟,即可食用。
吃什么对身体好?
1、多吃新鲜的绿色蔬菜;
2、多吃海带、紫菜、木耳等;
3、多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等;
4、多吃粗粮,多纤维素的食物。
最好别吃什么食物?
1、忌烟酒;
2、 忌食过咸的食物,如咸菜,泡菜等。