先天性肛门直肠狭窄简介:先天性肛门直肠狭窄(congenital anorectal stenosis)是因胚胎发育异常,致使肛门直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的排便不畅。
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- 并发疾病
- 无传染性
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- 无
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疾病症状:
一、症状:
因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性便秘,甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连导尿管也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。
二、诊断:
有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡灌肠摄片帮助确诊。
疾病病因:
一、病因:
因胚胎发育异常所致。
疾病预防:
为先天性疾病,尚无有效预防措施。
疾病鉴别:
一、鉴别:
1、直肠闭锁
肛门发育正常 但出生后无大便,并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位x线检查,若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无直肠畸形,有时可伴无肛门畸形。
2.肛门闭锁
患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位x线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。
疾病检查:
一、检查:
1、直肠指诊
2.钡灌肠摄片
疾病就诊:
疾病治疗:
先天性肛门直肠狭窄一般治疗
一、治疗:
应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术;肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管y-v皮瓣成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽、或位置较高,从会阴操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有疤痕狭窄的可能,因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过食指,排便通畅为止,防止疤痕挛缩而再度狭窄。
1.肛门扩张术:适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位,用特制的金属探子(hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入直肠,最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过食指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指导,关键要长期性。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。
2.隔膜切除术:切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管皮肤稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使缝合后切口呈星形,防止愈合疤痕挛宿狭窄。
3.纵切横缝术:在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织,上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。
4.肛管y-v皮瓣成形术:截石位在肛周后侧作倒y形切口,中心位于肛缘,肛管内切口需超狭窄段,肛缘外切口长2cm左右,夹角90º~100º。扩肛使肛管能容纳食指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒v形。
5.狭窄松解术:通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的纤维环,扩肛管狭窄区能通过食指,然后稍游离直肠粘膜,将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。
疾病护理:
先天性肛门直肠狭窄一般护理
一、护理:
1.注意休息。室内经常保持整洁、安静、空气流通。根据病情调节适宜的温、湿度。
2.密切观察患者的神态、而色、体温、脉搏、呼吸、舌象、皮肤、出汗、二便等变化,若发现病情突变。立即报告医师。
3.注意饮食宜忌,按医嘱给予相应饮食。
4.保持大便通畅。
疾病饮食:
先天性肛门直肠狭窄饮食原则
多以清淡食物为主,注意饮食规律。