胆汁性肝硬化简介:任何原因引起的肝内、外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。
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- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 无传染性
- 60%
- 多见于中年妇女
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 药物治疗
- 3个月
- 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)
- 常见药品
- 肝喜乐胶囊,复方木鸡颗粒,抗原发性胆汁性肝硬化相关自身igg抗体检测试剂盒(酶联免疫法)
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疾病症状:
一、症状
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-gt升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素a缺乏有关。
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/l,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素d代谢障碍有关。
4.终末期
血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素a、d、k吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
二、诊断
诊断依据:①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;③igm升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。
疾病病因:
一、病因
自身免疫(60%):
本病为原因不明,慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。一般认为pbc是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应,与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究pb c时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%):
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,pbc)和继发性胆汁性肝硬化(secondarybiliarycirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
疾病预防:
主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病,进食低脂低油的食物。
疾病鉴别:
包括梗阻性黄疸,如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别:
1.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢活肝,我国慢活肝胆淤型较pbc多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。
2.硬化性胆管炎
此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标志物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮助鉴别。
3.药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的pbc组织学表现。
疾病检查:
1.实验室检查
(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。
(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,pbc可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。
(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素k后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为α2、β及γ球蛋白增高。
(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性。血清igm可增高。
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、igm三者并存对pbc有确诊意义。
2.胆道造影
可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。
3.肝穿刺活检
活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。
疾病就诊:
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无轻度疲乏和间歇发生的瘙痒、疲乏感等伴随症状?
4、大便、睡眠情况。
5、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
6、治疗情况如何?
7、有无药物过敏史?
疾病治疗:
胆汁性肝硬化一般治疗
1.熊去氧胆酸
heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例pbc患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及igm均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善。
2.d-青霉胺
能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
3.免疫抑制药
①环胞素a,对ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素d每日1~2万u肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。
(3)夜盲症 维生素a,每日2.5~5万u。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 维生素k1,每日10mg。
(5)肝移植 pbc终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
胆汁性肝硬化辨证论治
中医疗法:
对于胆汁性肝硬化的治疗,根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点,我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则。根据胆汁性肝硬化的发病机理,中医主要从三个方面进行辨证治疗:
1.对于以湿热内蕴为主的病证,治法以清热利湿、利胆退黄为主。临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药。
2.对于以正气虚损为主的病证,根据患者的体征,或滋养肝肾之阴,或温肾助阳,或益气健脾。临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药。
3.对于以瘀血内结为主的病证,治法以活血通络,化瘀生新,活血软坚散结为主。临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药。
中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂,病程冗长,正虚、血瘀、湿热常相互夹杂。此时单用三法中某一治法,则难统大局。因此在临证时,应根据证候表现的孰轻孰重,以某一治法为主,兼顾他法,以期良效。
疾病护理:
胆汁性肝硬化一般护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
疾病饮食:
胆汁性肝硬化饮食原则
1.胆汁性肝硬化食疗方:
(1)黑芝麻茯苓粥:黑芝麻10克,茯苓15克,生姜3片,大米100克。将姜切成片,茯苓捣碎,浸泡半小时后煎取药汁,共煎两次。将两次汤汁混合后,再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用,伴腹水者疗效好。
(2)百合粥:百合60克,大米100克,生姜3片。将百合洗净切碎,同大米煮粥,可作早、晚餐服用,腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤:荷叶50克,鲜鸭肉500克,药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块,同药仁同药仁荷叶放在一起,加水煮至肉烂,不放盐和其他调味品。每日2次,每次250毫升左右,连服10~14天。